Zamen | زامن
داء بومبه (Pompe Disease)؛ حين يخزن الجسم قدرًا كبيرًا من الطاقة!
أول ما ظهر هذا المرض عام 1932، اكتشفه عالمٌ ألمانيٌّ اسمه (Johannes Pompe) بعدما ظهر على طفلةٍ صغيرةٍ تبلغ من العمر 7 شهورٍ، كان قلبها متضخمًا جدًا Cardiomegaly وكان ذلك بسبب تراكم مركّبٍ اسمه (الجليكوجين) داخل الخلايا العضلية في القلب، وهو عبارةٌ عن خزين السكر في الجسم والذي يعد أول مخزنٍ للطاقة في الجسم في حال الحاجة للطاقة بسرعةٍ.وعند فحصها لوحظ تراكم مركبات (الجليكوجين) في الكبد والكليتين وكل عضلات الجسم الهيكلية، ولكن حياة هذا العالم كانت قصيرةً، فقد أُلقي القبض عليه أثناء الحرب العالمية الثانية، ثم أُعدم!وتوالت بعد ذلك ظهور حالاتٍ بهذا المرض…
See this content immediately after install